Kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą, w której pierwotnie uszkodzeniu ulegają kłębki nerwowe. Dopiero później patologia obejmuje pozostałe elementy nerki. W kłębkach nerkowych zachodzą procesy filtracji krwi, w wyniku których z krwi do moczu przedostają się niepotrzebne i trujące substancje- produkty przemiany materii. Kłębki utworzone z naczyń włośniczkowych dają poczatek drogom moczowym i stanowia pierwszy, najważniejszy etap wytwarzania moczu. Ich uszkodzenie i zniszczenie może być nieodwracalne i prowadzi do niewydolności nerek i konieczności przeszczepienia nerki lub przewlekłej dializoterapii.
Kłębkowe zapalenie nerek może być pierwotne, gdy nie stwierdza się żadnej choroby mogącej je wywołać, oraz wtórne, pojawiające się w przebiegu chorób układowych, np. tocznia. Zapalenie może mieć charakter ostry lub przewlekły. Niekiedy przebiega bardzo gwałtownie.
Wyróżniamy, w zależności od czasu trwania i etiologii, nastepujące rodzaje kłębkowego zapalenia nerek.:
- ostre
- gwałtownie postępujące
- przewlekłe:
- nefropatia IgA
- mezangialno- kapilarne
- submikroskopowe
- ogniskowe stwardniające
- błoniaste
PRZYCZYNY KŁĘBKOWEGO ZAPALENIA NEREK
Wśród przyczyn wyróżnia się zaburzenia działania układu odpornościowego oraz pewne uwarunkowania genetyczne. Wyróżnia się trzy mechanizmy patologiczne prowadzące do rozwoju kłębkowego zapalenia nerek: kompleksowe lub przeciwbłonowe zapalenie kłębków nerkowych oraz skąpoimmunologiczne zapalenie kłębkowe nerek. Kompleksowe zapalenie kłębków stanowi około 90% wszystkich przypadków tej choroby. Nazwa pochodzi od immunologicznych kompleksów, złożonych z antygenu i przeciwciała, które osadzają się w kłębkach i prowadzą do reakcji zapalnych, uszkadzających kłębki. Przeciwciała są wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu w sposób nieprawidłowy, a antygenami bywają najczęściej fragmenty bakterii lub wirusów. Przykładem tego typu choroby nerek może być paciorkowcowe zapalenie, które rozwija się jako powikłanie ropnej anginy wywołanej przez paciorkowce lub zapalenie nerek wikłające wirusowe zapalenie wątroby.
Rzadziej wystepuje zapalenie przeciwbłonowe. W tym typie schorzenia organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawnej własnych kłębków nerkowych, co prowadzi do ich zniszczenia. Przykładem tej postaci choroby jest zespół Goodpasture’a, objawiający się uszkodzeniem nerek i krwotokami z płuc.
Zapalenia drobnych naczyń, wywołane obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów krwi (tzw. przeciwciała ANCA), są najrzadszą przyczyną kłębkowych zapaleń nerek. Tę postać choroby określa się mianem zapalenia skąpoimmunologicznego.
OBJAWY
Objawy kliniczne kłębkowego zapalenia nerek mogą być bardzo zróżnicowane i są zależne od rodzaju schorzenia. Składają się one na zespół nerczycowy lub zespół nefrytyczny. Ponadto, w zależności od rodzaju schorzenia, pojawiają się inne objawy kliniczne. Zależą one m.in. od tego, jak szynko przebiega proces zapalny.
DIAGNOSTYKA
W diagnostyce kłębkowego zapalenia nerek ważne są badania moczu oraz krwi. Badanie moczu jest podstawowym sposobem oceny funkcji nerek. Określić trzeba gęstość moczu, liczbę i rodzaj krwinek czerwonych i białych, ilość białka. W kłębkowym zapaleniu nerek, w zależności od postaci choroby, przeważa zespół nefrytyczny lub nerczycowy- w kazdym z nich stwierdzić można inne nieprawidłowości w badanym moczu. W zespole nefrytycznym w moczu jest bardzo dużo nieprawidłowych, zniszczonych erytrocytów, charakterystyczne są wałeczki erytrocytarne, utworzone z krwinek czerwonych. W zespole nerczycowym erytrocytów jest mniej, natomiast stwierdza się duże ilości białka.
Badania krwi służą do oceny czynności nerek oraz umożliwiają znalezienie przyczyny kłębkowego zapalenia nerek. Podwyższone stężenie keratyniny świadczy o tym, że czynność nerek została znacznie upośledzona- stwierdza sie ich niewydolność. Stwierdzenie we krwi obniżonej aktywności dopełniacza cechuje ostre popciorkowcowe zapalenie nerek oraz zapalenie mezangialno- kapilarne. Wysokie stężenie przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów krwi lub przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębków są charakterystyczne dla gwałtownie postępującego kłębkowego zapalenia nerek.
Biopsja nerki jest inwazyjnym badaniem specjalistycznym, które umożliwia precyzyjną ocenę rodzaju zapalenia- nalezy ją wykonać we wszystkich rodzajach kłebkowego zapalenia nerek z wyjątkiem ostrego popaciorkowcego, chyba że przebiega ono bardzo gwałtownie lub trwa zbyt długo. Decyzję o wykonaniu biopsji nerki podejmuje specjalista nefrolog- on również wykonuje zabieg. Preparaty uzyskane podczas nakłucia powinny być oceniane w wyspecjalizowanym ośrodku, posiadającym duże doświadczenie diagnostyczne.
LECZENIE
Ogólne zasady leczenia kłębkowego zapalenia nerek obejmują terapię immunosupresyjną oraz inne metody: dietę, leczenie nadciśnienia tętniczego, zaburzeń lipidowych, stosowanie leków z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny. Poszczególne rodzaje zapalenia nerek wymagają specyficznego leczenia i wybór właściwego sposobu należy do specjalisty nefrologa.
Dieta stosowana w leczeniu kłębkowego zapalenia nerek powinna zawierać mało białka, fosforanów i soli. Należy również dążyć do zmniejszenia masy ciała i zaprzestać palenia papierosów. Terapia nadciśnienia tetniczego powinna być prowadzona tak, by cisnienie krwi nie przekraczało 130/75 mmHg. W leczeniu hiperlipidemii stosuje sie leki z grupy statyn, które szybko i skutecznie obniżają stężenie cholesterolu.
Szczególną pozycję wśród leków stosowanych w terapii kłębuszkowego zapalenia nerek zajmują inhibitory konwertazy angiotensyny, leki powszechnie stosowane w nadcisnieniu tętniczym. Udowodniono, że podczas ich stosowania następuje zmniejszenie białkomoczu, spadek cisnienia wewnątrz kłebków nerkowych, zmniejszenie przepuszczalności błony filtracyjnej dla białka, zahamowanie procesów miażdżycowych oraz procesów szkliwienia kłębków. Ograniczeniem stosowania tych leków może być podwyższony poziom kreatyniny, wówczas decyzję o ich podawaniu powinien podjąć nefrolog.
Leczenie immunosupresyjne stanowi podstawowy sposób terapii większości rodzajów kłębkowego zapalenia nerek. Przed rozpoczęciem terapii należy wykluczyć czynną gruźlicę i inne zakażenia, proces nowotworowy i czynną chorobę wrzodową, ponieważ te stany są przeciwskazaniem do leczenia hamującego funkcję układu odpornościowego. Nie ma wskazań do leczenia immunosupresyjnego, gdy wygasł już aktywny proces kłebkuszkowego zapalenia nerek, a rozwinęła się ich przewlekła niewydolność i w obrazie histopatologicznym dominuje szkliwienie.
Do leków stosowanych w immunosupresji należą: metyliprednizolon i prednizon, cyklofosfamid, azatiopryna, chlorambucyl, cyklosporyna. Nieststy, wszystkie wymienione środki wywołują wiele skutków ubocznych. Metyloprednizolon oraz inne kortykosteroidy wywołują chorobę wrzodową, osteoporozę, cukrzycę, zaćmę, zwiększają podatność na zakarzenia i prowadzą do wzrostu masy ciała.
Cyklosporyna jest najsilniejszym lekiem immunosupresyjnym. Stosuje sie ją przede wszystkim w leczeniu odrzucenia przeszczepu, ale również w terapii kłębkowego zapalenia nerek.
OSTRE KŁĘBKOWE ZAPALENIE NEREK
Ostre kłębkowe zapalenie nerek rozpoczyna się nagle w okresie 1-6 tygodni po przebytym zakażeniu: najczęściej dotyczy dzieci i młodzieży. Objawia się ogólnym rozbiciem, stanem podgoraczkowym i bólami w okolicy lędźwiowej. Charakterystyczny jest krwiomocz i białkomocz, mocz przybiera barwę popłuczyn mięsnych. W cięższych przypadkach zapalenia dochodzi do skąpomoczu, powstają obrzęki i wzrasta cisnienie tętnicze krwi. Choroba ma tendencję do samowyleczenia, rzadko przechodzi w postać przewlekłą i bardzo rzadko prowadzi do niewydolności nerek.
Najczęściej ostre kłebkowe zapalenie nerek jest nastepstwem przebytego zakażenia paciorkowcowego górnych dróg oddechowych lub skóry, ale także zakażeń gronkowcowych, w tym ucha i kości, zainfekowanych protez zębowych, zakażeń wirusami cytomegalii, wirusowyuch zapaleń wątroby typu B i C oraz wirusem HIV.
KŁĘBKOWE ZAPALENIE NEREK GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE
Gwałtowne postepujące zapalenie nerek jest ciężką chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Przebiega z szybko narastającą niewydolnością nerek. Wyróżnia się trzy mechanizmy prowadzące do rozwoju tego typu zapalenia: odkładanie się kompleksów immunologicznych, działanie przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębków nerkowych, obecność przeciwciał ANCA. Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie biopsji nerki. W połowie przypadków choroba rozpoczyna się objawami infekcji rzekomogrypowej: bólami mięśni, stawów, nudnościami, wymiotami. Szybko pojawia się także skąpomocz i narastanie mocznicy z sennością, osłabieniem, objawami ogólnego zatrucia. Stwierdza się niedokrwistość, przyśpieszone opadanie krwinek, wzrost leukocytów. Pacjent wymaga nagłej dializoterapii. Leczenie gwałtownie postępującego kłebkowego zapalenia nerek powinno być od poczatku intensywne i prowadzone w warunkach szpitalnych przez doświadczonego nefrologa.
PRZEWLEKŁE KŁĘBKOWE ZAPALENIE NEREK
Jedynym sposobem umożliwiającym określenie rodzaju zapalenia jest diagnostyczna biopsja nerki. Choroba przebiega podstepnie, często jest nierozpoznana i w efekcie prowadzi do niewydolności nerek i dializoterapii. Poczatkowo nie daje żadnych objawów, a jedyne odchylenia mozna znaleźć w badaniu moczu, w którym stwierdza się występowanie białka.
Szczególną postacią przewlekłego kłebkowego zapalenia nerek jest nefropatia IgA, cechująca się napadami krwiomoczu z gorączką, bezpośrednio po zakażeniu górnych dróg oddechowych. Nefropatia IgA jest stosunkowo częstą postacią zapalenia, ma podłoże genetyczne i może występować rodzinnie. Leczenie przewlekłego kłębkowego zapalenia nerek przebiega podobnie jak zapalenia ostrego.
